真性紅細(xì)胞增多癥
1.血管并發(fā)癥 其發(fā)生率20%~80%。意大利PV研究組報(bào)道1213例PV患者診斷前或隨訪中血栓發(fā)生率為40%。主要是由于高血容量和高黏滯血癥導(dǎo)致靜脈血栓和血栓性靜脈炎。也可發(fā)生在周圍動(dòng)脈、腦動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈,引起偏癱和心肌梗死等嚴(yán)重后果。血栓性靜脈炎伴栓塞主要發(fā)生在肺部,但腸系膜、肝、脾和門靜脈也可發(fā)生,可引起急腹癥。血細(xì)胞比容明顯升高,伴血小板、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高,年齡的增加和既往有血栓病史及反復(fù)靜脈放血是血栓形成的高危因素。
2.MDS 作為PV的并發(fā)癥已日漸引起人們的關(guān)注,那些:
①標(biāo)準(zhǔn)治療后迅速脾大;
②無明顯骨髓纖維組織增生;
③骨髓極度活躍(<90%)伴髓系、紅系和巨核系三系增生異常;
④外周血單核細(xì)胞計(jì)數(shù)>1×109/L,增生異常的髓系細(xì)胞極度浸潤(rùn)肝脾的患者,提示可能出現(xiàn)MDS。
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