溶血尿毒癥綜合征別名：溶血-尿毒癥綜合征
HUS的腎外損害廣泛，有的威脅生命，但隨著治療手段的改進(jìn)，病死率已降至10%以下，存活者中有持久和嚴(yán)重的腎外后遺癥者僅約5%。
1.消化系統(tǒng)病 除前邊述及的腸道表現(xiàn)外還可有：①胰腺疾患：胰腺的病理?yè)p害也是由血栓性微血管病(TMA)引起?？蓪?dǎo)致胰腺內(nèi)、外分泌不足，但有胰腺炎臨床表現(xiàn)者并不多，而4%～15%患者可表現(xiàn)出暫時(shí)性或永久性糖尿病。②肝臟疾患：可見肝大和轉(zhuǎn)氨酶增高，偶爾發(fā)生膽汁淤積性黃疸。未見慢性肝損害與肝功衰竭之報(bào)道。肝活檢可見小血栓，未發(fā)現(xiàn)有肝壞死。③膽囊疾患;可發(fā)生膽石癥，與快速溶血形成膽紅素鈣鹽結(jié)石可能有關(guān)。
2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 表現(xiàn)多樣，有易激惹、嗜睡、焦慮，也可有幻覺、妄想，木僵甚至昏迷等不同程度的意識(shí)障礙。檢查可見震顫、驚厥、反射亢進(jìn)、共濟(jì)失調(diào)、巴氏征(+)及腦神經(jīng)損害等。腦脊液蛋白定量增高。CT與MRI檢查能確定損害的性質(zhì)和位置。
3.循環(huán)系統(tǒng)損害 可見到心肌炎、心肌梗死、心力衰竭。
4.呼吸系統(tǒng)損害 有肺水腫或出血性浸潤(rùn)。尸檢能發(fā)現(xiàn)肺部微血栓者要比臨床有顯著原發(fā)肺損害者人數(shù)多。
5.其他 如皮膚淤斑，口唇皰疹也有發(fā)生。HUS患兒尸檢中發(fā)現(xiàn)腎上腺、甲狀腺、胸腺、淋巴結(jié)、膀胱和卵巢的微血管系統(tǒng)有血栓，但尚未見與這些解剖損害相關(guān)的器官功能障礙報(bào)道。
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