本文作者為上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心風(fēng)濕免疫科王笑秋、周緯和陳同辛，本文已經(jīng)發(fā)表在《兒科學(xué)大查房》上。

 

克羅恩?。–rohndisease，CD）是一種病因不明的慢性非特異性胃腸道肉芽腫性炎癥，具有明顯的家族聚集性，與潰瘍性結(jié)腸炎（UC）合稱(chēng)為炎性腸病(IBD)。

 

該疾病最常累及回腸末段及其鄰近結(jié)腸，有典型的“三聯(lián)征”，即腹痛、腹瀉和體重減輕。

 

兒童克羅恩病的臨床表現(xiàn)和自然病程不同于成人，只有25%的兒童克羅恩病有典型的“三聯(lián)征”。

 

診斷主要基于實(shí)驗(yàn)室檢查、胃腸鋇餐或鋇劑灌腸檢查和結(jié)腸鏡檢查。治療選擇包括藥物治療、營(yíng)養(yǎng)支持和手術(shù)治療。

 

在歐洲和日本，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)被廣泛作為一線治療。藥物治療主要包括糖皮質(zhì)激素治療、5-氨基水楊酸（5-ASA）、抗生素和免疫抑制劑。

 

 

1.病例介紹

 

患兒女，12歲，主因“間斷性發(fā)熱半月”入院。患兒入院前半月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷性夜間發(fā)熱，體溫高達(dá)38.5℃~39.0℃，伴有夜間盜汗，當(dāng)時(shí)無(wú)寒戰(zhàn)、抽搐，無(wú)皮疹，無(wú)明顯咳嗽、無(wú)惡心嘔吐、腹痛，無(wú)尿頻、尿急等不適，予布洛芬混懸滴劑（美林）可熱退。入院前11d就診于外院，查血象偏高，診斷為上呼吸道感染，予頭孢呋辛口服5d，對(duì)乙酰氨基酚滴劑(泰諾林)對(duì)癥治療。患兒退熱不明顯，仍有發(fā)熱，最高體溫達(dá)39.0℃，予更換羅氏芬靜脈輸注，時(shí)有皮疹。為進(jìn)一步診治就診于我院門(mén)診，診斷為急性感染，予阿莫西林治療3d，但復(fù)查血象無(wú)明顯下降，熱度仍不退，故換用羅氏芬繼續(xù)抗感染治療，同時(shí)加用阿奇霉素干混懸劑（希舒美）口服。期間熱度同前，發(fā)熱性質(zhì)同前。追溯患兒病史，1個(gè)月前患兒曾無(wú)明顯誘因發(fā)熱1次，熱度不詳，伴有口腔潰瘍及咽痛，予退熱藥口服后熱退，未再出現(xiàn)發(fā)熱。患兒發(fā)熱時(shí)精神稍差，白天精神可，胃納可，睡眠可，雙下肢無(wú)浮腫，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。既往史、個(gè)人史、家族史均無(wú)特殊。

 

體格檢查：體溫36.5℃，脈搏102次/min，呼吸26次/min，血壓（BP）92/56mmHg（1mmHg=0.133kPa）?；純荷裰厩宄磻?yīng)良好，營(yíng)養(yǎng)一般，面色可，無(wú)皮疹，雙眼結(jié)膜無(wú)充血，口唇紅潤(rùn)，無(wú)皸裂，咽稍紅，無(wú)滲出，未見(jiàn)潰瘍。無(wú)鼻扇，無(wú)吸凹征，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音。律齊，心音有力，未聞及雜音。腹軟，未及包塊，肝脾肋下未觸及。克氏征陰性，布氏征陰性，雙側(cè)巴氏征陰性。雙膝腱反射（+）。

 

輔助檢查：外院血常規(guī)：C反應(yīng)蛋白（CRP）134mg/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）12.97×109/L，中性粒細(xì)胞比例（N%）58.6%。我院門(mén)診檢查結(jié)果示：血常規(guī)：CRP46mg/L，WBC14.1×109/L，淋巴細(xì)胞比例（L%）17.0%，N%73.5%，血紅蛋白（Hb）121.0g/L，血小板（PLT）512×109/L。尿常規(guī)：陰性。肝腎功能正常。肺炎支原體-IgM＜1：40。胸部X線攝影檢查顯示雙肺紋理稍多。腹部B超示肝大、腸系膜淋巴結(jié)增大。

 

2.診療經(jīng)過(guò)

 

患兒入院后積極完善相關(guān)檢查，輔助檢查結(jié)果示：紅細(xì)胞沉降率（ESR）58mm/h，血常規(guī)：CRP，30mg/L；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret）1.6%，WBC12.4×109/L，紅細(xì)胞（RBC）4.69×1012/L，Hb122.0g/L，L%20.6%，N%71.3%，PLT493×109/L；電解質(zhì)系列：正常；彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）檢查：正常；便常規(guī)：紅細(xì)胞，0~2個(gè)；隱血試驗(yàn)陽(yáng)性；尿常規(guī)陰性；肝腎功能正常；肺炎支原體IgM＜1：40；抗鏈球菌溶血素“O”試驗(yàn)陰性；肺炎衣原體-IgM陰性；嗜肺軍團(tuán)菌IgG，5.49RU/mL；嗜肺軍團(tuán)菌IgM，陰性；降鈣素原0.10ng/mL；EB病毒抗體：EB病毒核抗原IgG陽(yáng)性；EB病毒衣殼抗原IgG陽(yáng)性(+)；抗巨細(xì)胞病毒（CMV）-IgG陽(yáng)性；異常白細(xì)胞形態(tài)未見(jiàn)；游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）4.58pmol/L，游離四碘甲狀腺原氨酸（FT4）17.67pmol/L，促甲狀腺素（TSH）1.87μIU/mL；乙肝兩對(duì)半：陰性；HIV-Ab+HCV-Ab陰性；梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗(yàn)（TRUST）陰性；結(jié)核桿菌抗體陰性；結(jié)核感染T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T.SPOT.TB）陰性；C40.31g/L，C31.70g/L，總補(bǔ)體溶血活性（CH50）32U/mL，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體12.0RU/mL；人白細(xì)胞抗原（HLA）-B27陰性；抗核抗體譜14項(xiàng)陰性；抗核抗體（ANA+）滴度陰性；腫瘤壞死因子40.30pg/mL；乳酸脫氫酶（LDH）331U/L；鐵蛋白118.7ng/mL；糞培養(yǎng)：未見(jiàn)志賀菌、沙門(mén)氏菌；咽拭子涂片：革蘭氏染色見(jiàn)陽(yáng)性球菌（少）。

 

骨髓穿刺顯示，骨髓未見(jiàn)明顯改變；寄生蟲(chóng)血清抗體檢查陰性；心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速；PR間期正常高限；心臟超聲示心內(nèi)結(jié)構(gòu)大致正常；左心收縮功能正常。胸、腹部計(jì)算機(jī)體層攝影（CT）平掃及增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯異常。頭顱增強(qiáng)磁共振成像（MRI）示左側(cè)側(cè)腦室稍增寬。因患兒體溫反復(fù)高熱，先后給予頭孢曲松+阿奇霉素、注射用舒巴坦鈉頭孢哌酮鈉（舒普深）+克林霉素抗感染，未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，排除血液腫瘤及結(jié)締組織等疾病后，考慮患兒存在炎癥，故加用非甾體抗炎藥、利巴韋林抗病毒及對(duì)癥支持治療。隨后患兒出現(xiàn)腹瀉，反復(fù)追問(wèn)病史，家長(zhǎng)訴入院前患兒曾有大便次數(shù)稍多，2~3次/d，性狀稍稀，自覺(jué)無(wú)明顯異常，故未予以重視。反復(fù)送檢便常規(guī)，只有1次隱血試驗(yàn)呈陽(yáng)性，結(jié)合臨床癥狀及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，不能排除克羅恩病，請(qǐng)消化科會(huì)診，行胃、腸鏡檢查，胃鏡檢查鏡下可見(jiàn)：隆起糜爛性胃竇炎。病理結(jié)果示：（胃竇）中度慢性淺表性胃炎，局灶性輕度活動(dòng)，局灶性輕度萎縮，淋巴濾泡形成，HP（-）。（十二指腸）慢性炎癥（輕度）。腸鏡檢查鏡下可見(jiàn)：結(jié)腸見(jiàn)多發(fā)性小潰瘍，從直腸開(kāi)始延續(xù)至橫結(jié)腸，升結(jié)腸未見(jiàn)潰瘍，回盲瓣及回腸末端見(jiàn)潰瘍，以回腸末端明顯。病理結(jié)果示：（橫結(jié)腸）黏膜慢性炎癥，局部見(jiàn)肉芽腫性病變，提示克羅恩病?；啬c末端、升結(jié)腸、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸）黏膜慢性炎癥。明確診斷后家長(zhǎng)要求回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。