川崎病于1967年由日本TomosakiKawasaki醫(yī)生首次報(bào)道，目前已成為兒童時(shí)期最常見的獲得性心
血管疾病的病因之一。川崎病急性期的診斷和治療方案已經(jīng)比較成熟。通過正規(guī)治療，冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率可明顯降低，但關(guān)于川崎病冠狀動(dòng)脈病變的診斷、治療及長期管理仍是一個(gè)亟待解決的問題。
為了規(guī)范川崎病冠狀動(dòng)脈病變的臨床診斷和處理流程，自2010年以來，中華醫(yī)學(xué)會(huì)
兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組、免疫學(xué)組以及《中華兒科雜志》編委會(huì)相關(guān)專業(yè)專家經(jīng)過多次討論，參考國外關(guān)于川崎病冠狀動(dòng)脈病變診斷、治療和長期管理指南，結(jié)合最新研究進(jìn)展及國內(nèi)實(shí)際情況，提出本建議。
川崎病冠狀動(dòng)脈病變的定義、程度和轉(zhuǎn)歸
1．川崎病冠狀動(dòng)脈病變的定義：川崎病冠狀動(dòng)脈病變是指冠狀動(dòng)脈炎癥性改變，可導(dǎo)致其解剖形態(tài)異常，包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞等。
冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張性病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
(l)小于5歲兒童冠狀動(dòng)脈主干直徑>3mm，5歲及5歲以上兒童>4mm；
或(2)冠狀動(dòng)脈局部內(nèi)徑較鄰近處明顯擴(kuò)大（≥1.5倍）；
或(3)冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑Z值≥2.O。
擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈內(nèi)有血栓形成或內(nèi)膜增厚，可產(chǎn)生狹窄甚至閉塞。根據(jù)超聲心動(dòng)圖和選擇性冠狀動(dòng)脈造影或其他檢查方法，川崎病冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張性病變的程度分為3型：（表1）。其中，小型冠狀動(dòng)脈瘤也稱為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(ectasia)。
表1川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的大小分型（略）
【請參考原文或本公眾號(hào)獨(dú)家編撰的《兒科常見疾病診療常規(guī)（第二輯）》P178】
2．川崎病冠狀動(dòng)脈病變臨床分級：根據(jù)冠狀動(dòng)脈病變是否發(fā)生解剖形態(tài)異常及其嚴(yán)重程度，對川崎病冠狀動(dòng)脈病變進(jìn)行分級（表2）。
表2川崎病冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重程度臨床分級（略）
【請參考原文或本公眾號(hào)獨(dú)家編撰的《兒科常見疾病診療常規(guī)（第二輯）》P178】
3，川崎病冠狀動(dòng)脈病變的轉(zhuǎn)歸：
(l)冠狀動(dòng)脈瘤縮小或消退：急性期形成的冠狀動(dòng)脈瘤，尤其是小和中型冠狀動(dòng)脈瘤，許多在恢復(fù)期及以后有縮小趨勢，可在1-2年內(nèi)消退。
(2)冠狀動(dòng)脈瘤閉塞：中型或巨大冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生不久即可出現(xiàn)血栓性閉塞，三分之二的患兒僅通過冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)，臨床無癥狀，但部分患兒可發(fā)生猝死。
(3)閉塞后再通(recanalization)：閉塞后新血管再生所致，90%發(fā)生在右冠狀動(dòng)脈。這部分患兒可無臨床癥狀，但往往在冠狀動(dòng)脈造影中可發(fā)現(xiàn)存在豐富的側(cè)支血管。
(4)局部狹窄：冠狀動(dòng)脈瘤入口和出口處內(nèi)膜增厚或疤痕形成所致，多見于左冠狀動(dòng)脈，尤其是左前降支的近端。
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