10分鐘速覽：幼年全身性特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診治要點

　　幼年全身性特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（SJIA）以高熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大和漿膜炎等為表現(xiàn)。近年來新生物療法的出現(xiàn)大大改善了SJIA的預(yù)后，美國西雅圖兒童醫(yī)院的Shenoi教授等回顧了SJIA診斷和治療的最新進展，相關(guān)文章發(fā)表在Pediatrics上。

　　SJIA男女患病率相同，典型癥狀表現(xiàn)為張馳熱和關(guān)節(jié)炎。高熱時伴斑疹（類似蕁麻疹）出現(xiàn)，多見于軀干、后背和四肢，斑疹游離不固定，有時出現(xiàn)Koebner現(xiàn)象（斑疹線性分布在創(chuàng)傷和抓傷處，圖1）。

　　圖1游離不固定的粉色或紅色斑疹和Koebner現(xiàn)象（箭頭）

　　小兒可能出現(xiàn)胸膜炎和心包滲出（胸痛或呼吸急促）和腹膜炎（腹痛），并出現(xiàn)肝脾和淋巴結(jié)腫大，部分兒童出現(xiàn)肺動脈高壓和間質(zhì)性肺病。

　　典型患兒常表現(xiàn)為全身性的炎癥，白細胞、血小板增加，貧血，血沉變快和C反應(yīng)蛋白增加，有時還出現(xiàn)D二聚體和鐵蛋白水平增加。

　　SJIA是一種自身炎癥性疾病，通過臨床排除診斷，幾乎所有患兒抗核抗體或類風(fēng)濕因子陰性，根據(jù)ILAR標準，發(fā)熱至少2周（張弛熱至少3天），關(guān)節(jié)炎，以及以下至少1項表現(xiàn)：斑疹、漿膜炎、臟器或淋巴結(jié)腫大，具備以上表現(xiàn)的患兒診斷為SJIA。

　　約1/3的SJIA患兒伴隨巨噬細胞活化綜合癥（MAS）需要緊急治療。伴隨MAS的患兒臨床表現(xiàn)可不典型，持續(xù)高熱和固定斑疹。嚴重MAS還會誘發(fā)心肌炎、肝腎功能不全、出血、呼吸系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及，導(dǎo)致心跳呼吸驟停和死亡。

　　MAS患兒實驗室檢查可見白細胞和血小板減少，血清肝酶增加和凝血功能紊亂，血沉變慢，甘油三酯、乳酸脫氫酶和鐵蛋白含量升高，不超過60%的患兒骨髓檢查表現(xiàn)嗜血細胞現(xiàn)象，MAS的早期診斷依靠血液指標的監(jiān)測。

　　SJIA的治療要根據(jù)病人的嚴重程度，目前有抗IL-1和IL-6的靶向治療，非甾體類抗炎藥等。并發(fā)MAS的患兒需盡快治療，通常聯(lián)合高劑量甲潑尼龍，阿那白滯素和環(huán)孢素。阿那白滯素的推薦劑量是1～4mg/kg/d，臨床上通常用到10～15mg/kg/d來控制MAS。

　　控制全身性炎癥主要用抗IL-1和抗IL-6，治療關(guān)節(jié)炎用甲氨喋呤，抗腫瘤壞死因子，阿巴西普等，SJIA的預(yù)后與病人具體臨床表現(xiàn)有關(guān)，分為緩解、靜止和慢性的疾病過程。