麻風病理改變

　　由于患者對麻風桿菌感染的細胞免疫力不同，病變組織乃有不同的組織反應。據此而將麻風病變分為下述兩型和兩類：

　　1、結核樣型麻風（tuberculoidleprosy）本型最常見，約占麻風患者的70％，因其病變與結核性肉芽腫相似，故稱為結核樣麻風。本型特點是患者有較強的細胞免疫力，因此病變局限化，病灶內含菌極少甚至難以發(fā)現(xiàn)。病變發(fā)展緩慢，傳染性低。主要侵犯皮膚及神經，絕少侵入內臟。

　?。?）皮膚：病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚，呈境界清晰、形狀不規(guī)則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下，病灶為類似結核病的肉芽腫，散在于真皮淺層，有時病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細胞，偶有Langhans巨細胞，周圍有淋巴細胞浸潤（圖1）。病灶中央極少有干酪樣壞死，抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經和皮膚附件，故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時，局部僅殘留少許淋巴細胞或纖維化，最后，炎性細胞可完全消失。真皮內有主由類上皮細胞構成的結節(jié)狀病灶，其中可見Langhans細胞，頗似結核結節(jié)，但中央無干酪樣壞死。

　　(2）周圍神經：最常侵犯耳大神經、尺神經、橈神經、腓神經及脛神經，多同時伴有皮膚病變，純神經麻風而無皮膚病損者較少見。神經變粗，鏡下有結核樣病灶及淋巴細胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經的結核樣病灶往往有干酪樣壞死，壞死可液化形成所謂“神經膿腫”。病變愈復時類上皮細胞消失，病灶纖維化，神經的質地因而變硬。神經的病變除引起淺感覺障礙外，還伴有運動及營養(yǎng)障礙。嚴重時出現(xiàn)鷹爪手（尺神經病變使掌蚓狀肌麻痹，使指關節(jié)過度彎曲、掌指關節(jié)過度伸直所致）、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢體改變已不復見到。

　　2、瘤型麻風（lepromatousleprosy）

　　本型約占麻風患者的20％，因皮膚病變常隆起于皮膚表面，故稱瘤型。本型的特點是患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷，病灶內有大量的麻風桿菌，傳染性強，除侵犯皮膚和神經外，還常侵及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。

　?。?）皮膚：初起的病變?yōu)榧t色斑疹，以后發(fā)展為高起于皮膚的結節(jié)狀病灶，結節(jié)境界不清楚，可散在或聚集成團塊，常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結節(jié)呈對稱性，耳垂、鼻、眉弓的皮膚結節(jié)使面容改觀，形成獅容（faciesleontina）。鏡下，病灶為由多量泡沫細胞（foamycell）組成的肉芽腫，夾雜有少量淋巴細胞。泡沫細胞來源于巨噬細胞，在吞噬麻風桿菌后，麻風桿菌的脂質聚集于巨噬細胞漿內，乃使后者呈泡沫狀。抗酸染色可見泡沫細胞內含多量麻風桿菌，甚至聚集成堆，形成所謂麻風球（globusleprosus）。病灶圍繞小血管和附件，以后隨病變發(fā)展而融合成片，但表皮與浸潤灶之間有一層無細胞浸潤的區(qū)域（圖2），這是結核樣型麻風所沒有的。由于患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷，病灶內不出現(xiàn)類上皮細胞，淋巴細胞也很少。經治療病變消退時，麻風桿菌數量減少，形態(tài)也由桿狀變?yōu)轭w粒狀，泡沫細胞減少或融合成空泡，纖維組織增生。最后病灶消退僅留瘢痕。表皮萎縮變薄，真皮內有泡沫細胞的彌漫浸潤，后者與表皮層間有一薄層無細胞浸潤區(qū)相隔

　?。?）周圍神經：受累神經也變粗，鏡下，神經纖維間的神經束衣內有泡沫細胞和淋巴細胞浸潤，抗酸染色可在泡沫細胞和Schwann細胞內查得多量麻風桿菌。晚期，神經纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經病變的臨床表現(xiàn)和結核樣型相似。

　?。?）粘膜：鼻、口腔，甚至喉和陰道粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。

　?。?）臟器：肝、脾、淋巴結和睪丸等臟器常被瘤型麻風波及，可伴有肝、脾和淋巴結的腫大。鏡下皆見泡沫細胞浸潤。睪丸的曲細精管如有泡沫細胞浸潤，可使精液含有麻風菌而通過性交傳染他人。

　　3、界限類麻風（borderlineleprosy）

　　本型患者免疫反應介于瘤型和結核樣型之間，病灶中同時有瘤型和結核樣型病變，由于不同患者的免疫反應強弱不同，有時病變更偏向結核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內有泡沫細胞和麻風菌。

　　4、未定類麻風

　　本類是麻風病的早期改變，病變非特異性，只在皮膚血管周圍或小神經周圍有灶性淋巴細胞浸潤?？顾崛旧灰渍业铰轱L菌。多數病例日后轉變?yōu)榻Y核樣型。少數轉變?yōu)榱鲂汀?/p>

　　傳染方式

　　主要是直接接觸傳染，其次是間接接觸傳染。

　　1、直接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風病人的直接接觸，傳染是通過含有麻風桿菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所致。這種傳染情況最多見于和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染發(fā)病有關，但這并不排除偶爾接觸而傳染的可能性。

　　2、間接接觸傳染這種方式是健康者與傳染性麻風患者經過一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小，但也不可能忽視。

　　3、其它傳染方式從理論上說，麻風菌無論通過皮膚、呼吸道、消化道等都有可能侵入人體而致成感染。近來有人強調呼吸道的傳染方式，認為鼻粘膜是麻風菌的主要排出途徑，鼻分泌物中的麻風菌在離體后仍能存活相當的時間，帶菌的塵埃或飛沫可以進入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出，以吮血蟲為媒介可能造成麻風的傳染。然而，對這些看法尚有爭論。而且在麻風的流行病學方面還未能得到證實。

　　必須指出，盡管目前尚無足夠的證據肯定什么是主要的傳染途徑，但要機體的抵抗無疑是在傳染過程中起主導作用的因素。一個傳染性患者的周圍人群受到感染的機會雖然相似，但發(fā)生麻風的畢竟是少數。麻風院（村）附近的地區(qū)，麻風發(fā)病率也并不高，即使是麻風患者的配偶，患病率一般不超過5%。此外約有2/3的麻風病人并問不出麻風接觸史。這些都表明，多數長期密切接觸者并不發(fā)病。麻風桿菌進入人體后是否發(fā)病以及發(fā)病后的過程和表現(xiàn)，主要取決于被感染者的抵抗力、也就是機體的免疫狀態(tài)。近年來不少人認為，麻風病也和其他許多傳染病一樣，存在有亞臨床感染（Subcllinicalnfection），借以說明麻風病的感染率要比發(fā)病率高得多，絕大多數接觸者在感染后建立了對麻風菌特異性免疫力，以亞臨床感染的方式而終止感染。

　　麻風鑒別診斷

　　在鑒別診斷時必須掌握麻風病的皮損特點，皮損常伴有感覺障礙，周圍神經干常呈粗大，瘤型麻風的損害中常檢查出麻風菌。用這些特點與其它疾病鑒別時，在一般情況下是可以鑒別的。

　　需要鑒別的皮膚?。毫鲂吐轱L應與皮膚黑熱病、神經纖維瘤、斑禿、結節(jié)性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結節(jié)性紅斑、皮肌炎等鑒別：結核樣型麻風應與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑒別；未定類麻風應與白癜風、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別：界線類麻風應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫（浸潤期）等鑒別。

　　需要鑒別的神經?。喝缂顾杩斩窗Y，其它原因引起的多發(fā)性神經炎、外傷性周圍神經損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質性神經炎、進行性肌營養(yǎng)不良、股外側皮神經炎、面神經麻痹等。

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